甲乙丙三种酶参与葡萄糖和糖原之间的转化，过程如图1所示。任…——2023 高考生物第 13 题答案解析

【答案】B

【解答】
【分析】图 1 是甲乙丙三种酶参与葡萄糖和糖原之间的转化，其中乙和丙酶功能缺陷会导致葡萄糖含量降低；由图 2 判断甲酶缺陷 GSD 病是常染色体隐性遗传，乙丙两种病均为隐性遗传病，丙酶缺陷 GSD 病女性患者生出正常儿子，可排除伴X隐性遗传，三种病中其中至少一种是伴性遗传，所以乙酶缺陷 GSD 病是伴X 隐性遗传。【详解】A、①是甲酶缺陷 GSD 患者，同时又患红绿色盲，伴 X 隐性遗传，则可设①基因型是 $\mathsf { a a } X ^ { b } \mathrm { Y }$ 双亲的是 $\mathrm { A a X ^ { B } Y , \ A a X ^ { B } } \ X ^ { b }$ ，则其父母再生育健康孩子的概率是 $\frac { 3 } { 4 } \times \frac { 3 } { 4 } = \frac { 9 } { 1 6 }$ ，A 错误；B、乙酶缺陷GSD 病是伴X 隐性遗传，②是女性双亲均正常，则②一定不是乙酶缺陷GSD 病，②长期表现为低血糖，则可能是丙酶功能缺陷导致的，B正确；C、丙酶缺陷 GSD 病也是常染色体隐性遗传，设③的父亲基因型是 Dd，丙酶缺陷 GSD 发病率是 1/10000，则则 d 配子的概率是 1/100，D 配子的概率是 99/100，因为母亲是正常的，则母亲可能得基因型是 Dd、DD，其中 Dd 的概率是 2/101。故③患病的概率是 2/101×1/4=1/202，C 错误；D、三种GSD 亚型患者体内的甲酶功能缺陷会导致不能合成糖原，因此糖原含量下降，D 错误。故选 B。