神经肌肉接头是神经控制骨骼肌收缩的关键结构，其形成机制见图…——2023 高考生物第 19 题答案解析

19. 神经肌肉接头是神经控制骨骼肌收缩的关键结构，其形成机制见图。神经末梢释放的蛋白A 与肌细胞膜蛋白Ⅰ结合形成复合物，该复合物与膜蛋白M 结合触发肌细胞内信号转导，使神经递质乙酰胆碱（ACh）的受体（AChR）在突触后膜成簇组装，最终形成成熟的神经肌肉接头。

回答下列问题：

（1）兴奋传至神经末梢，神经肌肉接头突触前膜 内流，随后 $\mathrm { C a } ^ { 2 + }$ 内流使神经递质ACh 以的方式释放，ACh 结合AChR使骨骼肌细胞兴奋，产生收缩效应。

（2）重症肌无力是一种神经肌肉接头功能异常的自身免疫疾病，研究者采用抗原抗体结合方法检测患者AChR抗体，大部分呈阳性，少部分呈阴性。为何AChR抗体阴性者仍表现出肌无力症状？为探究该问

题，研究者作出假设并进行探究。

①假设一：此类型患者AChR基因突变，不能产生 \_，使神经肌肉接头功能丧失，导致肌无力。为验证该假设，以健康人为对照，检测患者AChR基因，结果显示基因未突变，在此基础上作出假设二。

②假设二：此类型患者存在 的抗体，造成 \_，从而不能形成成熟的神经肌肉接头，导致肌无力。

为验证该假设，以健康人为对照，对此类型患者进行抗体检测，抗体检测结果符合预期。

③若想采用实验动物验证假设二提出的致病机制，你的研究思路是 。